近日,重症医学科成功救治一名可逆性后部白质脑病综合征患者。患者因“停经36+1周,双下肢水肿1月,抽搐1次。”入院,初步诊断为妊娠期高血压疾病 子痫HELLP综合症? 胎儿窘迫 36+1周妊娠 G1P0 LOA,行子宫下段剖宫产术后转入我科监护治疗。入科后患者呈浅昏迷状态,查体:双侧瞳孔等大等圆,约3mm,对光反应迟钝,双上肢肌力0级,双下肢2级,肌张力正常,双下肢Babinski征阳性,Chaddock征阳性,考虑可能存在脑部病变,向患者家属交代病情,急行颅脑CT及MRI+MRV,根据病人的病史、体征及影像学表现,最终诊断为可逆性后部白质脑病综合征(RPLS),立即给予脱水降颅压,控制血压至正常水平,控制癫痫发作,维持水电酸碱平衡,抗凝,营养脑细胞、清除自由基、对症支持等治疗。经过及时有效的治疗与护理后,病人病情逐渐好转,意识转清,血压控制至正常范围,查体未见明显异常,现已转入普通病房继续治疗。
可逆性脑后部白质病变综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS),多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床主要表现为急性或亚急性起病,症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等,预后较好,绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。颅脑影像学检查具有鲜明的特征性。治疗措施主要包括:(1)积极控制高血压,强调在数小时之内将血压降至正常水平以内,这一点与脑血管意外早期需要维持一定水平血压以保证脑的灌注压有所不同。(2)加强对症治疗,如控制癫痫的频繁发作,但抗癫痫药物在颅内影像学恢复正常后应在短期内较快的减量至停药。(3)原发病的治疗:原有严重基础疾病应针对性积极治疗。
由于在临床工作较少接触到此类病人,而病人往往同时具有严重的基础疾病,早期正确的诊断和鉴别诊断有一定难度,必须提高对本病的认识程度,通过详实的病史、体格检查和颅脑影像学的综合分析才能做出正确到诊断。同时由于该病在治疗上与脑血管意外有所不同,只有尽早的明确诊断,采取及时有效的治疗与护理,才能挽救病人的生命。