【齐鲁壹点】心疼!10岁女童身患罕见病,脾脏重达两公斤

作者:管理员      来源:本站     点击:      时间:2020/7/22 9:51:22

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 樊伟宏 通讯员 宋天印 张涛

昨日,淄博市妇幼保健院开展了一场特殊的手术,手术中的患儿是一名十岁女孩,叫盼盼(化名),与正常孩子不同,从出生那天开始,盼盼便长有一主三副四个脾脏,不仅如此,因为身患极其罕见的“遗传球”疾病,让媛媛一直饱受折磨。

“第一次见到孩子时,孩子的肚子很大,皮肤非常黄,状态也是有气无力。”淄博市妇幼保健院小儿外科主任医师张正茂说,“经我们了解,孩子从出生开始便有反复贫血、黄疸等症状,之前在天津血液病研究所确诊为先天性遗传性球形红细胞增多症,也就是我们常说的‘遗传球’。”

据张正茂介绍,“先天性遗传性球形红细胞增多症”是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致。“正常人的红细胞应该是椭圆形的,但这类患者的红细胞则是呈球形的异常细胞。由于血液要经过脾脏储存和滤过,但因为孩子的细胞是异常细胞,所以脾脏对细胞产生了破坏,导致产生了贫血。不仅如此,因为异常细胞增加了脾脏的负担,也引起了脾大症状。正常人的脾脏应该是摸不到的,但在我们诊断中发现,孩子腹腔的三分之一已被脾脏占据,已经到了肚脐以下,除此之外,孩子的三个副脾也出现了脾大症状。对于正常人来说,这种有一个主脾三个副脾的情况可能对身体影响并不大,但对于盼盼来说,则只会让贫血情况越来越恶化。”

为了帮盼盼治疗,经过医院多位专家研判,最后决定为其进行腹腔镜微创手术。“手术切除脾脏目前是治疗该病的唯一方法,最好的手术年龄是在5岁以后,相比之下,做传统手术开刀是最简单的,但这样做会给孩子留下一个大约25公分的疤痕,不利于孩子未来成长,所以综合各种因素,我们还是决定采用难度较大的腹腔镜微创。”据了解,在张正茂及其团队的配合下,手术进行了三个半小时左右终于结束。“很成功,也很完美,顺利摘除了患儿的脾脏,大约有两公斤那么沉,这样患儿以后的贫血症状就可以纠正了。”

“这类疾病的发病率很低,世界范围来讲,也就在万分之二到三,我们医院内科之前可能接触过,但真正做手术还是第一例。”张正茂说。“8-10天后孩子就能出院,希望孩子接下来的生活能一帆风顺,少灾少难。”

“虽然脾脏摘除后,盼盼的贫血问题解决了,可以回归正常生活,但由于脾脏是人体的免疫器官,之后依然要非常小心。”张正茂表示,“孩子以后要避免患上感冒、呼吸道感染等一些感染性疾病,此外还有肝胆性疾病,一旦出现这些问题,一定要尽快来医院就诊。”



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