齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 樊伟宏 通讯员 宋天印 张涛

昨日，淄博市妇幼保健院开展了一场特殊的手术，手术中的患儿是一名十岁女孩，叫盼盼（化名），与正常孩子不同，从出生那天开始，盼盼便长有一主三副四个脾脏，不仅如此，因为身患极其罕见的“遗传球”疾病，让媛媛一直饱受折磨。

“第一次见到孩子时，孩子的肚子很大，皮肤非常黄，状态也是有气无力。”淄博市妇幼保健院小儿外科主任医师张正茂说，“经我们了解，孩子从出生开始便有反复贫血、黄疸等症状，之前在天津血液病研究所确诊为先天性遗传性球形红细胞增多症，也就是我们常说的‘遗传球’。”

据张正茂介绍，“先天性遗传性球形红细胞增多症”是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致。“正常人的红细胞应该是椭圆形的，但这类患者的红细胞则是呈球形的异常细胞。由于血液要经过脾脏储存和滤过，但因为孩子的细胞是异常细胞，所以脾脏对细胞产生了破坏，导致产生了贫血。不仅如此，因为异常细胞增加了脾脏的负担，也引起了脾大症状。正常人的脾脏应该是摸不到的，但在我们诊断中发现，孩子腹腔的三分之一已被脾脏占据，已经到了肚脐以下，除此之外，孩子的三个副脾也出现了脾大症状。对于正常人来说，这种有一个主脾三个副脾的情况可能对身体影响并不大，但对于盼盼来说，则只会让贫血情况越来越恶化。”

为了帮盼盼治疗，经过医院多位专家研判，最后决定为其进行腹腔镜微创手术。“手术切除脾脏目前是治疗该病的唯一方法，最好的手术年龄是在5岁以后，相比之下，做传统手术开刀是最简单的，但这样做会给孩子留下一个大约25公分的疤痕，不利于孩子未来成长，所以综合各种因素，我们还是决定采用难度较大的腹腔镜微创。”据了解，在张正茂及其团队的配合下，手术进行了三个半小时左右终于结束。“很成功，也很完美，顺利摘除了患儿的脾脏，大约有两公斤那么沉，这样患儿以后的贫血症状就可以纠正了。”

“这类疾病的发病率很低，世界范围来讲，也就在万分之二到三，我们医院内科之前可能接触过，但真正做手术还是第一例。”张正茂说。“8-10天后孩子就能出院，希望孩子接下来的生活能一帆风顺，少灾少难。”

“虽然脾脏摘除后，盼盼的贫血问题解决了，可以回归正常生活，但由于脾脏是人体的免疫器官，之后依然要非常小心。”张正茂表示，“孩子以后要避免患上感冒、呼吸道感染等一些感染性疾病，此外还有肝胆性疾病，一旦出现这些问题，一定要尽快来医院就诊。”