人体内正常是有2个肾脏,但有的孩子因畸形发育,会长出3个肾,更为罕见的是4个肾脏、4根输尿管,此类病症在医学上被称为“重复肾”,是一种先天结构型发育畸形。
4月27日,淄博市妇幼保健院小儿外科就接诊了这样一名特殊的孩子。
出生不到3个月的她,因出现“尿液浑浊、反复发烧”,已经在各地的医院辗转求医近2个月,多方治疗但孩子情况却依然未好转。心急的父母来到了淄博市妇幼保健院小儿外科,希望能找到孩子的根本病症所在。
“孩子才3个月大,如果是单纯的尿路感染不会如此频繁地反复出现,这种大部分是伴有尿道畸形。”小儿外科主任周鹏在初步了解情况后,给患儿进行了彩超检查,发现其体内出现双重复肾、双重复输尿管的情况。
“显示这个孩子体内有4个肾脏和4根输尿管,这是极为罕见的。”周鹏表示,“重复肾”是一种泌尿系统的先天性发育畸形,这类患儿反复出现“尿路感染”可能是肾脏或肾输尿管畸形导致。
CTU三维重建
随后,又为患儿进行了磁共振检查,发现孩子右侧出现肾积水,链接的一根肾输尿管重复畸形且异常膨大。
周鹏介绍,正常的输尿管粗细可能与“电话线”差不多,但那根检查异常的输尿管已肿胀到肠子的粗细大小,说明盲端是有梗阻的。顺着向下查看,发现是因膀胱内一颗囊肿阻塞排尿通路导致输尿管肿大。
“正是因为排尿不畅,尿路积攒,才导致孩子出现反复感染发烧。”这下,才算是真正找到孩子病症原因所在。下一步,就是寻找适合的手术方式,制定治疗计划。
为更了解患儿体内结构,小儿外科又给孩子进行了CTU三维重建,在造影剂的作用下,4个肾脏、4根输尿管与膀胱的相对位置清晰展现。
因孩子年龄太小无法承受大创伤的切肾手术,团队首先考虑要保肾治疗,同时要尽量避免产生大的手术疤痕,减少对孩子未来造成的影响,最后还考虑尽量不改变输尿管的通路。因此,小儿外科最终选择采用“腹腔镜下右侧重复输尿管成形术+输尿管残端切除术”的手术方式,将异常肿大的输尿管末端从膀胱处切除,吻合到其他一根功能正常的输尿管上。
这样既能够保证孩子的4个肾脏不受损伤,也能够让孩子的4根输尿管保证通畅,后续的肾积水问题也能够很好治疗。在实现手术创伤小的基础上,解决输尿管畸形导致的尿路感染,也同时保证多个肾脏的功能正常。
但,也正是因孩子年纪小,各项器官相对“微型”,此项手术又是在极细的输尿管上进行,这就对主刀医生的操作技术提出了更高要求。
周鹏这样形容,3个月大的孩子腹腔约为一个拳头大小,腹腔镜手术是要将机械臂伸到孩子腹腔中操作,相当于“在啤酒瓶里绣花”,难度挑战很大。
5月9日上午,由周鹏主刀,带领团队为该患儿进行了手术,手术总共用时3个半小时,“输尿管通路吻合的缝合大概就用了一个多小时的时间。”周鹏说。
如此时间占比,也客观说明该项操作技术难度之大,更需要医生有足够精细的操作水平和熟练的手术经验,且目前在整个鲁中地区,淄博市妇幼保健院小儿外科在淄博地区最早开展了腹腔镜微创治疗儿童泌尿系统疾病。
目前记者从医院了解到,患儿已于5月15日出院,且术后仅是腹部留下了3个笔尖大小的孔,身体各项情况良好,正回家有序康复中。
事实上,这已不是淄博市妇幼保健院小儿外科接诊的首例“重复肾”输尿管畸形患儿。
2022年,淄博市妇幼保健院也出现过一例四肾四输尿管的先天畸形案例,不同的是,这个孩子到5岁,家长才发现其非自主排尿愈发频繁,并来院治疗,检查出“双侧重复肾盂输尿管畸形”。
“虽然双重复肾、双重复输尿管的患儿并不多见,但因出现尿路感染、长时间漏尿等情况来院就诊的孩子很多。”周鹏说。
他回忆曾接诊过一名12岁的患儿,因出现反复漏尿,一直到12岁都带着尿不湿生活,家长表示,这对孩子的身体和心里都造成很大影响,但一直没有找到准确病因。
在淄博市妇幼保健院经多项检查过后,发现这名患儿的其中一条输尿管直接连接到阴道,这才造成了孩子出现长期反复的漏尿情况。
后经微创手术治疗,解决了输尿管畸形造成的漏尿问题,这个孩子也终于脱掉了尿不湿,跟同学们一起走进了体育课堂。
淄博市妇幼保健院作为淄博市唯一一家先天性结构畸形救助单位,可为患有先天性结构畸形疾病、符合该项目救助对象的患儿申请救助,一定程度上减轻家庭的负担。
周鹏表示,类似的案例在淄博市妇幼保健院还有很多。泌尿系结构畸形是小儿外科先天性疾病中较常见的一部分,早发现、早治疗非常重要,能够最大程度降低脏器功能性损害,也请已经出现这种情况的患儿及家属不必惊慌,尽快到院治疗。